氨己烯酸口服溶液用散

本品主要成分为：氨己烯酸，化学结构式为：

婴儿痉挛症，当潜在获益大于潜在视力视力损伤风险时，本品用于1个月到2岁婴儿痉挛症患儿的单药治疗

本品必须由具有专业资质及临床经验的专科医师(神经内科或治疗婴儿痉挛症的专业医生）处方，开具处方时应告知并使患儿监护人理解眼科监测的重要性，并对随访情况进行登记。

1、剂量

（1）氨己烯酸口服溶液用散应使用达到疗效的最低剂量和最短暴露期

（2）根据年龄范围、体重制定氨己烯酸口服溶液用散给药方案，肾功能不全患者需要调整剂量

（3）氨己烯酸口服溶液用散血浆浓度的监测对优化治疗没有帮助

2、给药方法

（1）如果使用氨己烯酸口服溶液用散进行治疗，医师应告知患儿看护人氨己烯酸口服溶液用散的配制和服用方法，确保患儿看护人理解如何配置和使用氨己烯酸口服溶液用散，并给予患儿正确日剂量

（2）氨己烯酸口服溶液用散可与食物同服或不与食物同服

（3）氨己烯酸口服溶液用散应溶于水后服用，建议使用经过校准的测量装置，量取和配置准确的剂量，不能使用汤匙和茶匙

（4）如果要停止使用氨己烯酸口服溶液用散，应逐渐减少剂量

3、配制方法

将氨己烯酸口服溶液用散500mg/袋的包装袋内的内容物全部倒入干净的水杯中，按照每袋加入10ml凉水或室温水溶解完全，用3ml或10mI药用定量取药器进行量取服用，药物终浓度为50mg/ml。

表1描述了个体用药剂量制备所需氨己烯酸口服溶液用散袋数和加水量

如果配制的溶液不是无色澄清（或无颗粒）请丢弃，每次用药要现配现用，按正确剂量服用后，将剩余未用药液丢弃。

4、推荐剂量

初始剂量按50mg/kg/日分两次服用 (25mg/kg每天两次)；
随后每隔3日可按照25mg/kg/日-50mg/kg/日向上滴定，最大剂量为150mg/kg/日分两次服用(每日两次，每次75mg/kg)。

表2提供了复溶后的终浓度为50mg/ml溶液的给药剂量表，不同体重的婴幼儿应按个人对应剂量服用

婴儿痉挛症患者，氨己烯酸治疗2周到4周内未观察到明显的临床疗效，应该停止用药，若早于2周到4周，医师根据临床判断治疗明显失败，应停止本品治疗。

婴儿痉挛症患者对照临床研究表明，氨己烯酸停药应逐渐减量，建议每隔3到4天以25mg/kg/日到50mg/kg/日逐渐减少日剂量直至停药。

常见副作用有：永久性视力损伤、婴儿磁共振成像异常、神经毒性、自杀行为和意念、贫血症、嗜睡和疲劳、周围神经疾病、体重增加、水肿、抗癫痫药的撤药综合征

尚不明确

1、永久性视力损伤

氨己烯酸会引起永久性视力损伤，当患者获得可观察到的症状获益时，应定期评估患者的反应和持续治疗的需要，引起视力损伤的时间是不可估计的，婴儿痉挛症患者，氨己烯酸治疗2周到4周内未观察到明显的临床疗效，应该停止用药，若早于2周到4周，医师根据临床判断治疗明显失败，应停止本品治疗，监测在使用期间定期进行视力监测。

2、婴儿磁共振成像异常

使用此药品时注意观察婴儿的情绪以及有无异常

3、神经毒性

可能会产生神经毒性，在使用本品时应注意观察

4、自杀行为和意念

接受AEDs治疗的患者应监测抑郁、自杀想法或行为的出现和恶化，以及任何异常的情绪和行为变化

5、贫血症

治疗期间监测全血细胞计数

6、AEDs的撤药综合征

氨己烯酸应逐渐停药，但是如果因严重不良事件需要停药，可考虑快速停药，应告知患者看护人不要突然中断氨己烯酸治疗，通常情况下，氨己烯酸通过每3-4天降低25-50mg/kg的日剂量逐渐停药。

7、嗜睡和疲劳

使用期间会出现嗜睡和疲劳的表现，应告知患者可能会出现此类情况

8、周围神经疾病

会导致出现周围神经疾病

9、体重增加

可能会导致成人和儿童患者体重增加

10、水肿

会引起成年人水肿

11、孕妇以及哺乳期妇女用药

孕妇暴露于氨己烯酸可能会对胎儿造成伤害，因此不建议孕妇使用，同时由于氨己烯酸可能会引起哺乳婴儿严重的不良反应，因此不建议母乳喂养

12、儿童用药

氨己烯酸单药治疗1个月至2岁儿童痉挛症患者的安全性和有效性已确立，但是单药治疗1个月以下儿童痉挛症患者的安全性尚未确立

13、老年用药

尚未确立其安全性