应该由在肺动脉高压治疗方面具有经验的医生启动治疗，并对治疗进行监测。剂量本品的推荐剂量是10mg，每日一次口服。可随餐或空腹服用。不建议患者将药片掰半、压碎或咀嚼服用。尚未在PAH患者中进行过高于10mg，每日一次剂量的研究，故不建议使用。漏服应每天在固定时间服用本品。如果漏服应尽快补服，并在固定时间服用下一剂药物，同时需告知患者不得服用双倍剂量来弥补漏服的那次剂量。育龄期女性的妊娠试验育龄期女性只有妊娠试验结果为阴性时才可开始使用本品治疗。治疗期间应每月进行一次妊娠试验(见[孕妇及晡乳期妇女用药]部分)。肝功能不全患者根据药代动力学数据，在轻度、中度或重度肝功能损伤患者中，无需进行剂量调整(见[药代动力学]部分)。然而，在中度或重度肝功能损伤的PAH患者中，尚没有应用本品的临床经验。不推荐在中度肝损伤患者中使用本品。不得在重度肝损伤患者中或肝脏转氨酶出现有临床意义增高(高于正常上限3倍(>3xULN))的患者中启动本品治疗。在开始使用本品前应进行肝酶检查，并在治疗期间依据临床情况复查。(见[注意事项]部分)。肾功能不全患者根据药代动力学数据，在肾功能损伤患者中不需调整剂量。尚无本品在重度肾功能损伤PHA患者中使用的临床经验，建议在此人群使用要谨慎。肾功能不全的患者使用本品治疗过样中出现低血压和贫血的风险可能更高，因此，应考虑监测血压和血红蛋白。不推荐在接受透析的患者中使用本品(见[药代动力学]部分)。

胚胎-胎儿毒性 妊娠期间应用本品可对胎儿产生损害，故本品禁用于妊娠女性。在育龄期女性中，治疗开始前应排除妊娠，确保其使用可靠的避孕措施并在治疗期间每月进行一次妊娠试验(见[用法用量和[孕妇及哺乳期妇女用药部分)。 肝毒性 肝脏转氨酶(AST、ALT)增高已经被认为与PAH和内皮素受体拮抗剂(ERA)相关。应用内皮素受体拮抗剂(ERAs)会引起转氨酶升高、肝毒性和肝衰竭。马昔腾坦治疗肺动脉高压的研究中患者转氨酶升高的发生率见表2。 表2SERAPHIN研究中转氨酶升高的发生率 马昔腾坦10mg(N=242)安慰剂（N=249） >3x正常上限3.4％4.5％ >8x正常上限2.1％0.4％ 在马昔腾坦的安慰剂对照研究中，马昔腾坦10mg组中因肝脏不良事件停药的有3.3％安，慰剂组为1.6％。在开始使用本品前应进行肝酶检查，并在治疗期间依据临床情况复查(见[不良反应]部分)。 在重度肝功能损伤或肝脏转氨酶増高(高于正常上限3倍)的患者中不可启动本品治疗，不推荐在中度肝功能损伤患者中使用本品。建议在开始本品治疗前应进行肝酶检查。 需告患者应报告提示有肝损伤的症状(恶心、呕吐、右上腹疼痛、疲劳、厌食、黄疸、黑尿、发热或瘙痒)。如果发生临床相关的转氨酶升高，或转氨酶升高伴有胆红素升高大于2倍正常上限，或伴有临床肝损伤症状，应停用本品。当未发生临床肝损伤症状的患者肝酶水平恢复正常时，可以考虑再次开始使用本品。 体液潴留 外周水肿和体液潴留是PAH的已知临床后果，同时也是内皮素受体拮抗剂(ERA)的已知不良反应。在PAH患者中开展的马昔腾坦安慰剂对照研究中，马昔腾坦10mg组水肿的发生率为21.9％，安慰剂组为20.5％。 患有基础性左心室功能障碍的患者开始内皮素受体拮抗剂(ERA)治疗后有发生显著体液潴留的特定风险。在左心室功能障碍导致肺动脉高压的患者中开展了一项小型研究，结果表明与安慰剂组的患者相比，马昔腾坦组有更多的患者发生显著体液潴留且因心力衰竭恶化而住院治疗。上市后有报告指出开始马昔腾坦治疗数周内发生了水肿和体液潴留，某些患者需要利尿剂干预或住院治疗失代偿性心力衰竭(见[不良反应]部分)。 开始马昔腾坦治疗后应监测体液潴留体征。如发生具有临床意义的体液潴留事件，应对患者行评估以明确病因，例如是否可归因于本品或基础性心力衰竭，以及是否需要停用本品。 血红蛋白降低 在应用其他内皮素受体拮抗剂(ERAs)后会出现血红蛋白浓度和红细胞比容的下降，在马昔腾坦的研究中也观到了相似的情况。这些下降在用药早期发生，随后稳定。在肺动脉高压者中进行的安慰剂对照研究中，马昔腾坦10mg治疗组中血红蛋白自基线到18个月平均降低了约1.0g/dL，安慰剂组没有变化。马昔腾坦10ng治疗组中有8.7％的患者报告血红蛋白下降至10.0g/dL以下，安慰剂组中有3.4％。这些血红蛋白降低的患者很少需要输血。不推荐严贫血的患者启用本品治疗。在并始使用本品前应检测血红蛋白，并在治疗期间依据临床情况重复查(见[不良反应]部分)。 伴有肺静脉闭塞性疾病(PVOD)的肺水肿 如果使用本品时发生肺水肿体征，需考虑相关PVOD的可能性。如确定，应停用本品。 精子计数下降 其它内皮素受体拮抗剂(ERAs)可以对精子生成严重不良效应。应告知男性患者本品对生育力的潜在影响(见[孕妇及哺乳期妇女用药]和[药理毒理]部分)。